yahoo
TỔNG ĐÀI TƯ VẤN
1900.6180

Thiếu máu tan huyết do thiếu men G6PD  02:06 27/06/2013

Có rất nhiều nguyên nhân gây thiếu máu tan máu ở trẻ em nhưng một trong những nguyên nhân được các bà mẹ quan tâm đến là thiếu máu tan máu do thiếu men gluco-6 phosphat-d.. [..]

Có rất nhiều nguyên nhân gây thiếu máu tan máu ở trẻ em nhưng một trong những nguyên nhân được các bà mẹ quan tâm đến là thiếu máu tan máu do thiếu men gluco-6 phosphat-dehydrogenase (G6PD).


Thiếu máu tan máu là gì?

Thiếu máu tan máu là loại thiếu máu do hồng cầu bị vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh sinh.

Một số điều cần biết về men G6PD ?

Thiếu G6PD là bệnh lý về men thường gặp nhất ở người. Di truyền theo nhiễm sắc thể X, thiếu G6PD gây bệnh cho khoảng 400 triệu người trên thế giới. Bệnh rất đa dạng với hơn 300 biến thể đã được báo cáo. Bệnh mang lại sự bảo vệ chống sốt rét có thể do tần số gen cao của nó.

Thiếu G6PD xảy ra ở mọi chủng tộc. Nhiều nhất ở người Châu Phi, Châu Á hoặc những sắc dân ven Địa Trung Hải. Độ nặng của bệnh thay đổi giữa các nhóm sắc tộc do có nhiều biến thể của men. 
Thiếu G6PD là một bệnh di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể X giới tính, gặp chủ yếu ở bé trai. 
Bé gái đồng hợp tử (Homozygous women) gặp ở quần thể có tần số G6PD cao. 
Bé gái dị hợp tử (Heterozygous (carrier) women) có thể bị những đợt tán huyết.

Điều gì sẽ xảy ra khi con bạn bị thiếu men G6PD ?

Thiếu máu tán huyết và vàng da sơ sinh kéo dài là hai vấn đề lớn gặp phải trên cơ thể bị thiếu men G6PD. Men G6PD rất cần thiết để xúc tác cho phản ứng sinh hóa trong tế bào hồng cầu giúp cho màng tế bào bền vững trước các tác nhân gây stress oxy hóa có trong một số thuốc, thức ăn, tác nhân bệnh truyền nhiễm. Nếu cơ thể thiếu men này, màng tế bào hồng cầu sẽ kém bền dễ bị vỡ trước các tác nhân gây stress oxy hóa. Hậu quả tế bào hồng cầu bị vỡ đưa đến hiện tượng tán huyết. Nếu tán huyết kéo dài sẽ đưa đến thiếu máu. Mặt khác hồng cầu là tế bào vận chuyển cung cấp oxy cho cơ thể. Hồng cầu khi bị vỡ sẽ phóng thích vào trong máu một chất (trong chuyên môn chúng tôi gọi là bilirubin tự do). Cơ thể bé sơ sinh bị thiếu men G6PD, hoạt động tế bào gan giảm không kịp chuyển hóa để đào thải kịp chất này làm cho em bé bị vàng da và vàng mắt do nồng độ trong máu tăng cao. Nếu bilirubin tự do ứ nhiều sẽ thấm vào não gây ra biến chứng thần kinh không hồi phục sẽ ảnh hưởng đến phát triển trí não của bé về sau.

Bệnh thiếu men G6PD có chữa khỏi được hay không ?

Hiện tại trên thế giới bệnh này không thể chữa khỏi được.
Tuy nhiên có thể phòng ngừa được hậu quả tán huyết do bệnh thiếu men G6PD gây ra bằng các phương pháp sau: (nếu phòng ngừa được thì em bé sẽ sống phát triển như một người bình thường).
- Khi uống thuốc cần hỏi ý kiến BS, cần tránh sử dụng các thuốc trong bảng sau.

Về sau khi lớn lên, bé có thể hiến máu cho người khác không ?
Hiện nay, Hội Chữ Thập Đỏ thế giới khuyến cáo các người thiếu men G6PD không nên hiến máu cho người khác.
Làm sao biết được bé bị thiếu men G6PD ?
Sau sanh khoảng 36-48 giờ, bé sẽ được lấy mẫu máu ở gót chân hay bàn tay thấm vào giấy lấy mẫu máu để làm xét nghiệm tầm soát thiếu men G6PD. Kết quả sẽ được thông báo 24 giờ sau.
Các bé thiếu men G6PD sẽ được thông báo, phát tờ rơi và tham vấn cho gia đình, đồng thời được cấp thẻ thiếu men G6PD.

Các thuốc, thực phẩm cần tránh khi thiếu men G6PD

Tránh các thuốc oxy - hoá như thuốc kháng sốt rét primaquine, chloroquine, pamaquine và pentaquine. 
- Tránh nitrofurantoin. 
- Tránh nalidixic acid, ciprofloxacin, niridazole, norfloxacin, methylene blue, chloramphenicol, phenazopyridine, và các chất tương tự vitamin K (vitamin K analogs). 
- Tránh sulfonamide như sulfanilamide, sulfamethoxypyridazine, sulfacetamide, sulfadimidine, sulfapyridine, sulfamerazine và sulfamethoxazole. 
- Tránh tiếp xúc với một số hoá chất như long não, chất diệt mối. 
- Các chất sau đây cũng nên tránh khi thiếu men G6PD: 
. Acetanilid 
. Doxorubicin 
. Isobutyl nitrite 
. Naphthalene 
. Phenylhydrazine 
. Pyridium

- Tránh ăn đậu tằm và các chế phẩm từ loại này, tránh dùng rượu vang đỏ, đậu nành, nước tăng lực
- Khi bị các bệnh nhiễm trùng, cần đi khám bác sĩ  để được điều trị kịp thời.

TH

Chú ý: Trên đây là những thông tin tham khảo về sức khỏe trẻ em, nếu có những thắc mắc bạn có thể gọi điện đến tổng đài 1900.6180 hoặc 19008908 để nhận được sự tư vấn trực tiếp từ các bác sỹ.